woman lying down

Το σύνδρομο HELLP αποτελεί απειλητική για τη ζωή επιπλοκή που χαρακτηρίζεται από αιμόλυση (στο επίχρισμα αίματος), αυξημένα ηπατικά ένζυμα (SGOT) και θρομβοπενία (PLT <100.000/μL).1

Ο κίνδυνος ανάπτυξης του συνδρόμου HELLP είναι 100 φορές υψηλότερος στη κύηση με προεκλαμψία. Θα μπορούσε να ειπωθεί ότι  το HELLP αντιπροσωπεύει τη σοβαρή μορφή της  προεκλαμψίας, ωστόσο η σχέση μεταξύ των δύο διαταραχών παραμένει αμφιλεγόμενη, διότι έως και το 20% των ασθενών που θα αναπτύξει HELLP δε θα παρουσιάσει ποτέ υπέρταση ή λευκωματουρία.2-4 Η συχνότητα εμφάνισης του συνδρόμου κυμαίνεται στο 0,1-1% όλων των κυήσεων ανάλογα με τον ορισμό που χρησιμοποιείται. Στους παράγοντες κινδύνου συμπεριλαμβάνεται η υπερτασική νόσος της κύησης και η πολυτοκία.5  Συνήθως συμβαίνει σε κυήσεις 27-38 εβδομάδων, ωστόσο το 80% συμβαίνει πριν τις 37 εβδομάδες.6

Δείτε & κάτι άλλο που μπορεί να σας ενδιαφέρει!

woman with newborn

Η παθοφυσιολογία του συνδρόμου δεν έχει ξεκαθαριστεί. Η ενδοαγγειακή ενεργοποίηση των μηχανισμών της πήξης ευθύνεται για τα εργαστηριακά ευρήματα. Παρόλο που το σύνδρομο προϋποθέτει όλα τα παραπάνω ευρήματα, η κλινική εικόνα ποικίλει σημαντικά. Η επίτοκος τυπικά εμφανίζει κοιλιακό άλγος (επιγαστραλγία), ενώ μπορεί να έχει και συμπτώματα ιογενούς λοίμωξης όπως ναυτία και έμετο.6  Η αρτηριακή υπέρταση δεν είναι προϋπόθεση του συνδρόμου, αλλά ανευρίσκεται στο 85% των περιπτώσεων. Τυπικά η διάγνωση τίθεται με τα εργαστηριακά ευρήματα στο αίμα και το  επίχρισμα. Ανάλογα με τις τιμές των εργαστηριακών παραμέτρων διακρίνονται τρεις βαθμοί βαρύτητας (κλάση Ι-ΙΙΙ).7,8 Άλλες καταστάσεις μπορεί να μιμηθούν τη κλινική εικόνα του HELLP και να δυσχεράνουν τη διάγνωση, όπως το οξύ λιπώδες ήπαρ της κύησης, η θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα (TTP) και το αιμολυτικό-ουρεμικό σύνδρομο της κύησης. Επίσης υπάρχει αλληλοεπικάλυψη με τα συμπτώματα της προεκλαμψίας, με την οποία μπορεί να αποτελεί την ίδια νόσο. Επειδή προκαλεί σοβαρές βλάβες σε ζωτικά όργανα της μητέρας, η έγκαιρη αναγνώριση είναι πολύ σημαντική.

Η θεραπεία είναι κυρίως υποστηρικτική, με χορήγηση φαρμακευτικής αγωγής για τη ρύθμιση της υπέρτασης, αναλγησία και ενυδάτωση. Η απόλυτη θεραπεία του συνδρόμου επιτυγχάνεται μόνο με τον τοκετό. Αν η κύηση είναι κάτω από τις 34 εβδομάδες, και μόνο εφόσον η επίτοκος είναι αιμοδυναμικά σταθερή, ο τοκετός μπορεί να καθυστερήσει για 48 ώρες ώστε να χορηγηθεί κορτιζόνη που θα βοηθήσει την ωρίμανση του αναπνευστικού συστήματος του εμβρύου. 9,10

  1. Stone JH. HELLP syndrome: hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets. JAMA 1998; 280:559.
  2. Sibai BM, Taslimi MM, el-Nazer A, et al. Maternal-perinatal outcome associated with the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets in severe preeclampsia-eclampsia. Am J Obstet Gynecol 1986; 155:501.
  3. Reubinoff BE, Schenker JG. HELLP syndrome–a syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes and low platelet count–complicating preeclampsia-eclampsia. Int J Gynaecol Obstet 1991; 36:95.
  4. Sibai BM. The HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets): much ado about nothing? Am J Obstet Gynecol 1990; 162:311.
  5. Audibert F, Friedman SA, Frangieh AY, Sibai BM. Clinical utility of strict diagnostic criteria for the HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets) syndrome. Am J Obstet Gynecol 1996; 175:460.
  6. Sibai BM, Ramadan MK, Usta I, et al. Maternal morbidity and mortality in 442 pregnancies with hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP syndrome). Am J Obstet Gynecol 1993; 169:1000.
  7. Gestational Hypertension and Preeclampsia: ACOG Practice Bulletin, Number 222. Obstet Gynecol 2020; 135:e237.
  8. Martin JN Jr, Rose CH, Briery CM. Understanding and managing HELLP syndrome: the integral role of aggressive glucocorticoids for mother and child. Am J Obstet Gynecol 2006; 195:914.
  9. Sibai BM. Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count. Obstet Gynecol 2004; 103:981.
  10. American College of Obstetricians and Gynecologists, Task Force on Hypertension in Pregnancy. Hypertension in pregnancy. Report of the American College of Obstetricians and Gynecologists’ Task Force on Hypertension in Pregnancy. Obstet Gynecol 2013; 122:1122.